¿Cuáles son las plaquetas gigantes?

Síndrome de Bernard-Soulier o B-SS, por lo general se produce en la infancia o niñez temprana. Un trastorno de la coagulación rara, genética causada por las plaquetas de forma inusual o gigantes, síndrome impide la coagulación como de las plaquetas carecen de la capacidad de adherirse a las paredes lesionadas de los vasos sanguíneos, un aspecto vital en la formación de un coágulo en el sitio de la herida. Esta anormalidad se traduce en un sangrado excesivo.

El síndrome por lo general comienza en la infancia o niñez temprana y causa hemorragias nasales, sangrado de las encías y en algunos casos, los moretones. Los problemas que se presentan más adelante incluyen los asociados con la menstruación, la cirugía, úlceras de estómago y el trauma. El síndrome generalmente se sospecha temprana, como los niños con el síndrome tienen problemas de sangrado prolongado.

El gen que lleva el síndrome se hereda y transmite en el "patrón autosómico recesivo", que significa que es raro y requiere contribución del gen para el niño de ambos padres. De acuerdo con un artículo de David Perlstein, M.D., se cree que el síndrome que se han producido en menos de uno de 1 millón de individuos y es debido a un defecto en la glicoproteína plaquetaria.

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El diagnóstico de la B-SS se produce generalmente después de que el paciente busca tratamiento para episodios de sangrado. los bebés varones con sangrado excesivo después de la circuncisión o más niños que experimentan sangrado prolongado después de perder un diente más a menudo se espera de tener el síndrome de plaquetas gigantes o B-SS. Una prueba de laboratorio especial confirma la presencia de la enfermedad.

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No existe una cura para el síndrome de plaquetas gigantes o B-SS, pero los estudios están en curso. Además, no existen tratamientos específicos para la enfermedad. Los pacientes diagnosticados con B-SS deben evitar la aspirina, ibuprofeno, naproxeno o cualquier medicamentos que interfieren con la formación de coágulos. Si el paciente experimenta un episodio de sangrado grave, se requieren transfusiones de sangre. Los médicos recomiendan que los pacientes diagnosticados de evitar todos los deportes de contacto. Debido a que la anemia es una preocupación para aquellos con B-SS, un suplemento diario de hierro se recomienda también.